العظم الزجاجي يُطلق عليه تكون العظم الناقص أو متلازمة لوبشتاين، وهي متلازمة يولد بها الطفل، حيث تصيب العظام، مما يؤثر على تكوين وتشكيل العظام ونموها.
ما هو مرض العظام الزجاجية عند الأطفال؟
هو مرض وراثي يولد به الطفل ويظهر بين أفراد الأسرة، وبسبب خللاً جينياً مؤدياً إلى نقص في إنتاج الكولاجين الذي يلعب دوراً مهماً في بناء العظام، لذا نقصان محتوى الكولاجين في العظام يؤدي في النهاية إلى هشاشة وضعف العظام، مما يتسبب في تعرضها المستمر للكسر لأي سبب بسيط، وأحياناً تنكسر عفوياً دون حتى وجود سبب.
يوجد العديد من الأنواع المختلفة لأمراض العظام الزجاجية التي تختلف في حدتها. بعضها يؤدي إلى وفاة الطفل وهو لم يزل جنيناً في رحم الأم، بينما تظهر الأنواع الأخرى متدرجة في قوتها من خلال حدوث العديد من الكسور المتكررة التي تسبب صعوبات كبيرة للطفل والأسرة.
أما لدى بعض المرضى الآخرين، فإنهم يعانون من معدل كسور أقل، لذا يمكن للمريض الوصول إلى سن الرشد بأساليب وقائية، حيث إن مرض العظام الزجاجية يتحسن مع تقدم العمر وغالباً ما تتوقف العظام عن الكسر حين يصل الطفل إلى سن البلوغ؛ لذلك يجب الحفاظ على قوة العظام واستقامتها إلى أن يُنهي الطفل مرحلة طفولته.
أعراض مرض العظام الزجاجية:
أعراض مرض نقص نمو العظام تتدرج حسب نوع وشدة المرض، وإليكم أبرز الأعراض:
الأعراض المتعلقة بالعظام:
- كسور العظام الطويلة بسهولة وبشكل متكرر، مما يؤدي إلى اضطرابات شكلية للعظام وانحناءات متعددة في الساقين والذراعين.
- استرخاء الأربطة.
- قصر القامة بسبب تكرار الكسر وحدوث تشوهات للعظام.
- انحناء العمود الفقري وانحرافه.
- تشوه المفاصل.
- انكماش وهشاشة القفص الصدري، مما يؤثر على التنفس.
- عدم القدرة على المشي والتأخر في اكتساب المهارات الحركية.
- تضخم حجم الجمجمة مع وجه مُثلّث الشكل بسبب فرط نمو الرأس وقصور نمو عظام الوجه.
الأعراض الأخرى:
- ضعف السمع المبكر أو فقدانه بسبب تغّير تركيب الأُذن الداخلية.
- تسوس الأسنان وتساقطها لهشاشتها وضعفها.
- تصبغ ملتحمة العين باللون الأزرق أو الرمادي.
- اضطرابات صمام القلب.
- رقاقة الجلد والإصابة السريعة بالكدمات.
- مشاكل في الجهاز التنفسي.
الطرق التشخيصية المتبعة لتشخيص العظام الزجاجية عند الأطفال:
يتم تشخيص مرض العظام الزجاجية بالفحص السريري ووجود أعراض الكسر المتكرر والأسنان الهشة، وكذلك الرجوع إلى تاريخ العائلة المرضي، بالإضافة إلى ذلك يتم استخدام الطرق الآتية:
1- الفحوصات المخبرية: يتم طلب اختبارات الدم الشاملة وفحوصات البول وسوائل الجسم الأخرى، وذلك لاستبعاد ارتباط الأعراض المتواجدة بأمراض أخرى، مثل لين العظام.
2- الصور الإشعاعية:
- الأشعة السينية (X-ray) التي تستخدم للكشف عن الكسور الحالية وأيضاً السابقة التي تم التئامها.
- التصوير المقطعي المحوسب.
- الرنين المغناطيسي.
- الموجات فوق الصوتية التي تسمح بالكشف عن عظام الجنين حتى قبل ولادته، للتأكد من وجود الكسور والتشوهات، وذلك في الحالات الشديدة الخطورة.
3- فحص العينة: يتم أخذ العينات لفحص الكولاجين تحت المجهر، من خلال إدخال إبرة لسحب العينة أو إجراء عملية جراحية لأخذها.
4- اختبار قياس السمع: يخضع الطفل إلى اختبار قياس السمع لقياس قدرته السمعية ومعرفة مدى تأثرها بالمرض.
5- الاختبارات الجينية: هذه الاختبارات تهدف إلى فحص الحمض النووي للعظام لتحديد وتتبع مصدر ونوع الطفرة الوراثية لدى المريض، والتي أدت إلى هذا الخلل في إنتاج الكولاجين.
تلك الاختبارات ضرورية لتحديد احتمالية تكرار مثل تلك الحالة في الأطفال الآخرين في حالة حدوث حمل جديد.
علاج مرض العظام الزجاجية:
لم يتم العثور على علاج نهائي لمرض العظام الزجاجية حتى الآن. ولم تزل عمليات الزرع أو النقل لنخاع العظم، والعلاجات بالخلايا الجذعية، وتطبيقات الهرمونات تتم تجربتها ولم توثق حتى الآن؛ لذا تهدف العلاجات الحالية المتبعة إلى تخفيف حدة المرض قدر المستطاع وزيادة اعتمادية الطفل على نفسه في أمور حياته اليومية.
إن علاج العظام الزجاجية يتضمن علاج كسور الأطفال التي قد تحدث منذ لحظة الولادة وكذلك حمايتهم من تكوّن كسور جديدة، وذلك من خلال التقييم الدقيق ،للحالة من قِبل الدكتور ابراهيم حنتيرة استشاري جراحة تشوهات العظام والمفاصل والتصوير بالأشعة السينية التي يتم القيام به للأطفال الذين يعانون من مرض العظام الزجاجية، ويمكن تقسيم الطرق العلاجية كما يلي:
التثبيت الجراحي بواسطة المسمار النخاعي:
التثبيت الجراحي للعظام بواسطة المسمار النخاعي عن طريق عمل شرخ صناعي بسيط عبر فتحة جلدية صغيرة جداً ووضع المسمار في مركز نمو العظام، للمحافظة على قوة العظام ومنع تكرار كسرها، وكذلك من أجل الإبقاء على استقامتها وتلافي اعوجاجها، ويستخدم أيضاً لإصلاح التشوهات دون إحداث نزيف دموي يذكر.
لكن هذه المسامير النخاعية التي يتم تركيبها جراحياً في عظمتي الساق والفخذ، كان لابد من تغييرها كل فترة لتتواكب مع نمو العظام المتتالي.
سمح التقدم العلمي الكبير الذي يشهده مجال جراحة العظام بظهور أنواع من المسامير النخاعية التليسكوبية التي تتميز بقابليتها للطول التدريجي، حيث يزداد طولها مع نمو العظام، ويتم استخدامها بنجاح مع عظام الساق والفخذ، ويحرص الدكتور ابراهيم حنتيرة استشاري تشوهات العظام والمفاصل على توفير تلك المسامير التليسكوبية المتقدمة لمرضاه، لتجنب الحاجة لتغيير تلك المسامير كل فترة.
ما هو علاج العظم الزجاجي عند الأطفال؟
العلاجات الوقائية:
1- تناول العلاجات الدوائية التي تعمل على زيادة كثافة العظام والتقليل من كثافة الكسور مثل البيسفُوسفونات (Bisphosphonates) وهي نفس الأدوية المستخدمة في مرض هشاشة العظام، ويُمكن أن تُعطَى عن طريق الوريد أو عن طريق الفم، وتعملُ على تقوية العظام والتقليل من الألم ومن تكرار الكسور، وكذلك اللجوء إلى مسكنات الألم ومضادات الالتهاب.
2- تجنب الأنشطة التي قد تعرض الطفل إلى مخاطر السقوط أو الصدمة وكسر العظام.
3- العلاج الطبيعي الذي يضمن تغيير وضعية جلوسهم وحركتهم من أجل تخفيف الضغط على منطقة معينة وبالتالي تخفيف الضغط على العضلات والعظام، مما يؤدي إلى تقليل الإصابة بالكسور.
4- تعزيز صحة العظام وتخفيف الألم من خلال النصائح التالية:
- الحرص على الحصول على وجبات عالية القيمة الغذائية.
- ممارسة الرياضة بانتظام.
- الإقلاع عن التدخين.
- تجنب الإكثار من تناول السكريات.
علاج الكسور:
1- يمكن استخدام الجبس والجبيرة في حالات الكسر لدى الأطفال الرضع.
2- تطبيق العلاجات الجراحية اعتباراً من مرحلة الطفولة، حيث يتم وضع قضبان معدنية في العظام الطويلة للوقاية من الكسور والتحكم بها وتقليل تشوهات العظام، ولتحسين قوة العظم.
وذلك لضمان الشفاء الصحيح لهذا الكسر، ومنع حدوث كسور جديدة في المستقبل في نفس العظام.
3- التدخل الجراحي لتصليح انحناء العمود الفقري: أما الأطفال المصابين بانحراف العمود الفقري، فتكون هناك متابعة مستمرة لتحديد خيارات التقويم بالعملية الجراحية، وذلك وفقًا لدرجة الانحناء الزاوية، وشدة المرض بعد التقييم الذي يجريه الدكتور ابرهيم حنتيرة على عظام الطفل. تفيد الجراحات الترميمية إلى تصليح تشوهات المصابين الذين يعانون من تشوه حاد في عظام العمود الفقري.
علاج جينات العظام الزجاجية:
لم يستطع العلم الحديث إلى الآن التدخل في الجينات أو تغيير تركيبها، وبالتالي فإنه يصعب علاج العظم الزجاجي عند الأطفال من خلال التعديل في جيناتهم، ولكن يكون العلاج الأوحد مثلما ذكرنا هو إما من خلال العلاج الوقائي أو من خلال عمل مسامير نخاعية في العظام المصابة.
تحليل العظم الزجاجي:
يستخدم تحليل كثافة العظام المعملي للتأكد من تشخيص الإصابة بالعظم الزجاجي، إذ أن الإصابة بهذا المرض يجعل العظم فاقدًا لكمية كبيرة من الكالسيوم وهو ما يجعل العظام رقيقة وتتكسر بسهولة، مسببةً هشاشة للعظام، وبالتالي يمكن الكشف عن تلك الهشاشة من خلال أشعة إكس بسهولة، بجانب إمكانية استخدام التحاليل الأخرى التي تكشف عن مستويات بعض الفيتامينات والمعادن في الجسم والتي تدل على الإصابة بمرض العظام الزجاجي.
السيطرة على مرض العظام الزجاجية بالطرق العلاجية المتقدمة مع الدكتور ابراهيم حنتيرة استشاري جراحة تشوهات العظام والمفاصل لحماية ابنك من أعراض ومضاعفات المرض حتى الوصول به إلى مرحلة البلوغ بأمان.
